L先生，今年70岁了，从年10月份开始，逐渐出现了双下肢水肿、排尿困难的症状，医院就诊，做了很多检查，医生诊断为“腹膜后纤维化、双肾积水”，简单来说就是腹腔里面的组织硬化增生了，压迫了输尿管，导致了排尿困难、肾积水，就好比下面图中描述的一样。

然后肾就变成了下图的样子。

随后医生就给L先生做了手术，放了双J管，相当于人为的使输尿管保持通畅。

但这些并不能解决根本问题，L先生的水肿仍然逐渐加重，下腹部及阴囊也开始水肿，血肌酐（肾功能指标）开始升高，做了CT发现了很多肿大的淋巴结，肺部也发现了肿块。随后L先生进行了肺部肿块的切除，以及其他后续的治疗，但病情仍没有明显的起色。总之，L医院，做了许多治疗，但症状仍然越来越重，始终没有搞清楚到底是什么病。

在12月份，L先生来到了北医院肾病科，医生对L先生进行了详细的问诊、查体，还特医院的专家刘旭生主任和林启展主任一起讨论病情。经过一系列详细的完善检查、诊断后，确诊为“IgG4相关性腹膜后纤维化伴输尿管狭窄”，在医生的详细指导下，L先生开始接受治疗，同时配合中药内服及中医特色疗法。

渐渐地，一个月后，L先生的双下肢及阴囊水肿消退了，下腹胀明显减轻；两个月后，下腹胀也基本缓解了，排尿也正常了，肌酐也开始逐渐下降。

H女士，今年50岁，年9月份出现疲倦乏力，口干多饮，尿频，眼干，体重消瘦，偶有腹胀，纳差，干呕。在外院检查发现血肌酐（肾功能指标）.4umol/l（2年前肾功能是正常的）。腹部增强CT平扫：腹膜后、胰尾周围及脾门区多发结节，双侧输尿管上段受侵犯，上层层面输尿管扩张积水，双肾积水，考虑：淋巴瘤？腹膜后纤维化？其他？左肾萎缩；左侧肾上腺增粗；动脉硬化。诊断、病因不明确，经对症治疗，症状没有明显的改善。后来北医院肾病科就诊，经过一系列诊查及穿刺活检，真相逐渐浮出水面，确诊为“IgG4相关性疾病”。医院肾病科刘旭生主任悉心为患者诊疗。

下面小编给大家简单介绍一下这个疾病。

IgG4相关性疾病比较罕见且疑难，起病较隐匿，是一种自身免疫性疾病，可以出现发热、CRP升高，存在高球蛋白血症，血清IgG及IgG4亚型显著升高，症状因受累器官不同而异，常伴器官肿大。如果不及时治疗，可以累及多个器官、系统，逐渐出现自身免疫性胰腺炎、唾液腺和泪腺、间质性肺炎、腹膜后纤维化、间质性肾炎、肾衰竭、硬脑膜炎、垂体机能减退综合症等。简而言之呢，是一个几乎可以影响到全身各个器官，而又不易被察觉、被诊断出来的疾病；但是早期发现，可用激素治疗。

L先生和H女士出现的各种不适的症状，元凶正是这个“IgG4相关性疾病”，在北医院肾病科医生及医院专家的诊治下，两人的病因都得到明确，接受了激素及中药治疗后，现在症状得到明显的改善。

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编辑：陈思诺

审核：谭秦湘